Ивакафтор ускоряет рост и набор ФЖЕЛ у детей с муковисцидозом
Eur Respir Jвыпуск PMID 42392826
Длительная терапия ивакафтором у детей и молодых взрослых с муковисцидозом дала ускоренный рост и большую конечную ФЖЕЛ: к 20 годам прибавка составила 662 мл у юношей и 530 мл у девушек. Эффект сильнее выражен при тяжёлых вариантах CFTR, частично опосредован ростом, но есть и независимый вклад.
Ретроспективная когорта из регистра Cystic Fibrosis Foundation за 2012–2020 годы: 1794 пациента на монотерапии ивакафтором против 16 399 без модуляторов, возраст 6–20 лет.
Дизайн ретроспективный, возможны различия между группами, о которых данные регистра не сообщают; монотерапия ивакафтором применима лишь к небольшому числу генотипов муковисцидоза.
Что это значит для практики
Начинайте CFTR-модуляторы как можно раньше: ранняя терапия формирует более высокий пик функции лёгких и роста.
Оригинальная публикация
Unlocking growth potential: Ivacaftor therapy and developmental gains in lung and height in a cohort study of children and young adults with cystic fibrosis.
Jennifer S Guimbellot, Elizabeth Baker, Ashritha Chalamalla, Natalie R Rose, Lloyd J Edwards и др.
- Журнал
- Eur Respir J, июль 2026
- PMID
- 42392826
- DOI
- 10.1183/13993003.01678-2025
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- Тозоракимаб снизил частоту обострений ХОБЛ на треть
N Engl J Med ·
- HIIT не превзошёл стандартную лёгочную реабилитацию при фиброзирующем ИЛЗ
Am J Respir Crit Care Med ·