КардиологияДайджест от

Массивная гипертрофия ЛЖ у детей с ГКМП: риск смерти втрое выше

Circulationвыпуск PMID 41993018

Массивная гипертрофия левого желудочка у детей с гипертрофической кардиомиопатией утроила риск смерти, связанной с заболеванием (HR 3,3). У таких детей чаще развивались желудочковые аритмии, сердечная недостаточность и другие крупные кардиальные события.

Проанализированы 587 пациентов с детским дебютом ГКМП из двух международных регистров, наблюдение длилось десятилетиями. У 186 детей с массивной гипертрофией диагноз ставился раньше — в среднем в 9 лет против 14 лет, саркомерные мутации встречались чаще (72% против 61%).

У пятой части пациентов (22%) толщина стенки к последнему визиту была более чем на 5 мм меньше максимальной, то есть регресс гипертрофии возможен даже при её крайней степени.

Что это значит для практики

Рассматривайте раннюю имплантацию ИКД ребёнку с ГКМП и толщиной стенки ЛЖ ≥30 мм или z-score ≥+20.

Оригинальная публикация

The Natural History of Massive Left Ventricular Hypertrophy in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy: A Multiregistry Analysis.

Robert Przybylski, Gabrielle Norrish, Brian Claggett, Euan A Ashley, Vinay Bhole и др.

Журнал
Circulation, май 2026
PMID
41993018
DOI
10.1161/CIRCULATIONAHA.126.078843
Поделиться:TelegramWhatsAppVK

Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.

Все статьи →

Другие разделы дайджеста