Сортировка белков и протеостаз при CFTR-обусловленной дисфункции экзокринной поджелудочной железы: систематический обзор

Проведен систематический нарративный обзор по критериям PRISMA (PubMed, Wiley Online Library, Scopus; публикации на английском языке с января 2000 г. по ноябрь 2025 г.), включивший 20 исследований, о роли аппарата сортировки белков в CFTR-каналопатиях и их вкладе в экзокринную дисфункцию поджелудочной железы. Патогенные варианты CFTR нарушают укладку белка, выход из эндоплазматической сети и эндосомальный рециклинг, снижая экспрессию и стабильность канала на апикальной мембране протоковых клеток. Это дезорганизует локализацию ассоциированных транспортеров и секреторных белков, ухудшает секрецию бикарбоната в протоках, изменяет обработку зимогена и способствует повреждению ацинарных клеток, однако эти выводы основаны преимущественно на косвенных экспериментальных моделях и требуют клинического подтверждения. Авторы заключают, что CFTR-каналопатии экзокринной поджелудочной железы включают не только дефекты ионного транспорта, но и более широкие нарушения сортировки белков, а терапия, сочетающая коррекцию канала и внутриклеточного траффикинга, может улучшить функцию железы.