Желудочно-кишечный амилоидоз AL: cachexia и дисмоторика определяют прогноз
Blood Advвыпуск PMID 41954624
При системном AL-амилоидозе поражение ЖКТ выявлено у 11,9% пациентов; медиана выживаемости — 6,8 лет. Прогноз определяли стадия сердца и гематологический ответ: при VGPR и лучше риск смерти снижался на 80%. Кровотечения после достижения VGPR почти не рецидивировали.
Ретроспективный когортный анализ 4396 пациентов, наблюдение 2010–2024 годы. У 521 пациента — симптомное поражение ЖКТ, у двух третей подтверждено биопсией; чаще всего раннее насыщение и нарушения стула.
Автономная нейропатия объясняла дисмоторику даже без амилоида в биоптатах ЖКТ, а cachexia и упорная диарея повышали риск летальности и потребности в нутритивной поддержке.
Что это значит для практики
У пациентов с AL-амилоидозом и ЖКТ-симптомами оценивайте автономную дисфункцию и потребность в нутритивной поддержке, даже если биопсия ЖКТ отрицательная.
Оригинальная публикация
Determinants of gastrointestinal disease burden and survival in systemic AL amyloidosis.
Maximilian J Steinhardt, Eli Muchtar, Taxiarchis Kourelis, Rahma Warsame, Michelle L Mauermann и др.
- Журнал
- Blood Adv, июнь 2026
- PMID
- 41954624
- DOI
- 10.1182/bloodadvances.2026019722
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Гастроэнтерология»
Все статьи →- Top-down терапия с диагноза меняет пятилетний исход болезни Крона
Lancet Gastroenterol Hepatol ·
- Миртазапин облегчит симптомы у пациентов с резистентной функциональной диспепсией
Gastroenterology Res ·
- Рисанкизумаб в реальной практике превзошёл устекинумаб при болезни Крона
Crohns Colitis 360 ·