Изолированный ANCA-ассоциированный фиброз лёгких: у 10–40% развивается васкулит
Autoimmun Revвыпуск PMID 41871820
Изолированный ANCA-ассоциированный интерстициальный процесс лёгких (ANCA-ILD) — самостоятельный фиброзирующий фенотип: у 10–40% пациентов в дальнейшем развивается системный ANCA-ассоциированный васкулит, чаще всего микроскопический полиангиит.
Систематический обзор объединил 24 исследования, 794 пациентов. Типичный профиль: возраст 50–70 лет, лёгкое преобладание мужчин, MPO-ANCA примерно у 70%. Паттерн UIP — в 45–65% случаев. У до 40% фиброз прогрессирует, обострения — у 19–25%. Выживаемость сопоставима с ANCA-негативными идиопатическими интерстициальными пневмониями.
Течение двоякое: часть больных идёт по пути, похожему на IPF, часть переходит в системный васкулит — иногда через годы от первой темы MPO-ANCA. Данных по лечению мало: глюкокортикоиды получали 58%, иммуносупрессию — 31%.
Что это значит для практики
У пациентов с фиброзирующей ИБЛ проверяйте MPO-ANCA и наблюдайте их длительно из-за риска перехода в васкулит.
Оригинальная публикация
Isolated antineutrophil cytoplasmic antibody-associated interstitial lung disease: A systematic review of an emerging condition.
Javier Narváez, Pol Maymó
- Журнал
- Autoimmun Rev, апрель 2026
- PMID
- 41871820
- DOI
- 10.1016/j.autrev.2026.104037
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- После излечения от туберкулёза: у 60% сохраняется лёгочная инвалидизация
Public Health Action ·
- Резкое отключение НИВ при ХОБЛ проигрывает постепенному снижению
Monaldi Arch Chest Dis ·