ССК-ЛАГ лечат «как идиопатическую», хотя течение у неё тяжелее

Лёгочная артериальная гипертензия при системной склеродермии протекает агрессивнее идиопатической ЛАГ, хуже отвечает на терапию и имеет худший прогноз, но лечится по тем же принципам. Авторы систематического обзора заключили: доказательной базы именно для ССК-ЛАГ критически не хватает.

Проанализированы исследования классической терапии, иммуносупрессантов, нестандартных препаратов и хирургических вмешательств; отдельно выделены подгруппы со склеродермией. Специфичных исследований мало, данные по мягкой ЛАГ и по коморбидности с интерстициальной болезнью лёгких почти отсутствуют.

Авторы предложили прагматичные, основанные на опыте рекомендации для сложных клинических ситуаций, где строгих данных нет. Это экспертное мнение, а не результаты новых РКИ.