ПедиатрияДайджест от

Рекомбинантный фактор Виллебранда эффективен у детей с тяжёлой болезнью Виллебранда

Res Pract Thromb Haemostвыпуск PMID 42633448

Рекомбинантный фактор Виллебранда остановил 100% из 104 кровотечений у детей с тяжёлой болезнью Виллебранда. Эффект сохранялся до 4 лет наблюдения, новых проблем безопасности не выявлено.

В открытом исследовании 3 фазы участвовали 25 пациентов до 18 лет; 18 из них лечили 104 спонтанных кровотечения по требованию. В 82% случаев хватило одной инфузии, 27% потребовали добавления rFVIII.

Тромбозов, ингибиторов и серьёзных связанных с лечением нежелательных явлений не было; лечение не прерывал никто. Выборка мала — 25 пациентов, исследование открытое.

Что это значит для практики

При тяжёлых кровотечениях у детей с болезнью Виллебранда рассмотрите rVWF — теперь одобрен и в педиатрии.

Оригинальная публикация

Efficacy and safety of recombinant von Willebrand factor in on-demand treatment of children with von Willebrand disease: up to 4 years of phase 3/3b follow-up.

Shayla Bergmann, Sanjay Ahuja, Canan Albayrak, Marjon H Cnossen, Amy L Dunn и др.

Журнал
Res Pract Thromb Haemost, июль 2026
PMID
42633448
DOI
10.1016/j.rpth.2026.106817
Поделиться:TelegramWhatsAppVK

Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.

Все статьи →

Другие разделы дайджеста