Внутричерепное кровоизлияние у детей с гемофилией: замещение фактора до КТ спасает жизнь

При внутричерепном кровоизлиянии у ребёнка с тяжёлым нарушением свёртывания фактор вводят немедленно, до визуализации — это улучшает выживаемость и снижает неврологические последствия. Неонатальное ВЧК встречается у 2%–4% младенцев с гемофилией и чаще при дефиците факторов XIII и V.

Основа — это практические рекомендации на основе когортных исследований и обзоров литературы. Наивысший риск — в неонатальном периоде, особенно при травматичных родах с вакуум-экстракцией или щипцами и недиагностированном дефекте гемостаза.

После периода новорождённости риск сохраняется, особенно у детей до года без профилактики. Ранняя профилактика и новые препараты — миметики FVIII и ребалансирующие агенты — заметно снижают частоту ВЧК. Однако 30%–40% выживших остаются с неврологическим дефицитом.