Почти у половины детей с A1ATD Пi*ZZ есть фиброз печени
Dig Liver Disвыпуск PMID 41791905
Метаанализ показал: фиброз печени есть у 41,3% детей с гомозиготной (Pi*ZZ) альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью, цирроз — у 17,3%, пересадка печени потребовалась 10,7%. Существенная часть детской болезни печени при этом диагнозе — реальность, а не редкость.
Проанализированы 13 исследований, всего 398 детей с подтверждённым генотипом Pi*ZZ.
Доля детей с повышенными печёночными ферментами снижается с возрастом, но это не значит, что болезнь отступает: по данным биопсий поражение сохраняется. Разнородность исследований по циррозу высокая.
Что это значит для практики
Не успокаивайтесь нормализацией АЛТ/АСТ у ребёнка с Pi*ZZ A1ATD — продолжайте наблюдение за печенью.
Оригинальная публикация
Prevalence of liver disease and liver transplantation in pediatric ZZ alpha-1 antitrypsin deficiency: A systematic review and meta-analysis.
Adam M Syanda, Dimitra Georgantaki, Muhammad Awsaf, Manako Sakai, Richard Thompson и др.
- Журнал
- Dig Liver Dis, май 2026
- PMID
- 41791905
- DOI
- 10.1016/j.dld.2026.02.012
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Педиатрия»
Все статьи →- Стеноз лёгочной артерии после закрытия ОАП у недоношенных обычно регрессирует
Catheter Cardiovasc Interv ·
- Тиотропий не снизил риск тяжёлых обострений астмы у дошкольников
EClinicalMedicine ·
- У детей с витилиго часто находят патологию щитовидной железы
Pediatr Dermatol ·
- Пробиотики вдвое снижают риск ВАП у детей в ОРИТ
J Trop Pediatr ·
- Ибупрофен не превосходит парацетамол при острой боли у детей
Eur J Pediatr ·