ПедиатрияДайджест от

Сепиаптерин снизил фенилаланин на 70% сильнее сапроптерина при ФКУ

Metabolismвыпуск PMID 41616812

Сепиаптерин превзошёл сапроптерин в снижении фенилаланина крови при фенилкетонурии: разница составила -180,4 мкмоль/л в пользу сепиаптерина. Это первые прямые сравнительные данные III фазы между двумя активаторами фенилаланингидроксилазы.

В кроссоверном открытом исследовании AMPLIPHY участвовали 82 пациента от 2 лет. 62 ответивших на сепиаптерин получали оба препарата по 4 недели; в основном анализе (n=58) снижение составило -437 против -257 мкмоль/л.

Оба препарата переносились хорошо, новых сигналов безопасности не выявлено. Исследование открытое и спонсированное, сравнивалась только максимальная доза сапроптерина.

Что это значит для практики

У ответчиков на сапроптерин рассмотрите сепиаптерин как более эффективную альтернативу для контроля фенилаланина.

Оригинальная публикация

Efficacy and safety of sepiapterin versus sapropterin in patients with phenylketonuria: Results from the Phase 3, randomized, crossover, open-label, active-controlled AMPLIPHY trial.

Maria Giżewska, Anita Inwood, Renáta Tyčová, Suresh Vijay, Olivia Fjellbirkeland и др.

Журнал
Metabolism, май 2026
PMID
41616812
DOI
10.1016/j.metabol.2026.156513
Поделиться:TelegramWhatsAppVK

Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.

Все статьи →

Другие разделы дайджеста