ПульмонологияДайджест от

ЕТI работает и при тяжёлом муковисцидозе: эффект держится 2 года

CHEST Pulmвыпуск PMID 42548547

Элексакафтор-тезакафтор-ивакафтор через 24 месяца сохраняет эффект у взрослых с муковисцидозом и исходно тяжёлым поражением лёгких (ОФВ1 <40%): ОФВ1 вырос на 6,74% от должного, ИМТ — на 1,55 кг/м². Число обострений снизилось в среднем на 1 в год. Ранее такие пациенты были исключены из регистрационных исследований.

Ретроспективная когорта: 57 из 64 взрослых с продвинутой болезнью лёгких по критериям трансплантационных рекомендаций CFF 2019, стартовавших на терапии в 2019–2020 годах; спирометрия вне обострений.

Прирост ОФВ1 оказался меньше, чем у пациентов с лучшей исходной функцией в предыдущих работах, но клинически значим и стабилен два года.

Что это значит для практики

Не считайте тяжёлое исходное поражение лёгких основанием отказывать пациенту в ETI — польза реальна и сохраняется.

Оригинальная публикация

Long-Term Clinical Efficacy of Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor in People With Cystic Fibrosis and Preexisting Advanced Lung Disease at Treatment Initiation.

Leah A Cohen, Gregory A Ratti, April R Gorman, Bryan Garcia, Christina M Mingora и др.

Журнал
CHEST Pulm, март 2025
PMID
42548547
DOI
10.1016/j.chpulm.2024.100099
Поделиться:TelegramWhatsAppVK

Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.

Все статьи →

Другие разделы дайджеста