ЕТI работает и при тяжёлом муковисцидозе: эффект держится 2 года
CHEST Pulmвыпуск PMID 42548547
Элексакафтор-тезакафтор-ивакафтор через 24 месяца сохраняет эффект у взрослых с муковисцидозом и исходно тяжёлым поражением лёгких (ОФВ1 <40%): ОФВ1 вырос на 6,74% от должного, ИМТ — на 1,55 кг/м². Число обострений снизилось в среднем на 1 в год. Ранее такие пациенты были исключены из регистрационных исследований.
Ретроспективная когорта: 57 из 64 взрослых с продвинутой болезнью лёгких по критериям трансплантационных рекомендаций CFF 2019, стартовавших на терапии в 2019–2020 годах; спирометрия вне обострений.
Прирост ОФВ1 оказался меньше, чем у пациентов с лучшей исходной функцией в предыдущих работах, но клинически значим и стабилен два года.
Что это значит для практики
Не считайте тяжёлое исходное поражение лёгких основанием отказывать пациенту в ETI — польза реальна и сохраняется.
Оригинальная публикация
Long-Term Clinical Efficacy of Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor in People With Cystic Fibrosis and Preexisting Advanced Lung Disease at Treatment Initiation.
Leah A Cohen, Gregory A Ratti, April R Gorman, Bryan Garcia, Christina M Mingora и др.
- Журнал
- CHEST Pulm, март 2025
- PMID
- 42548547
- DOI
- 10.1016/j.chpulm.2024.100099
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- После излечения от туберкулёза: у 60% сохраняется лёгочная инвалидизация
Public Health Action ·
- Резкое отключение НИВ при ХОБЛ проигрывает постепенному снижению
Monaldi Arch Chest Dis ·