ПульмонологияДайджест от

ETI за год улучшил лёгочные показатели у детей 6–11 лет с муковисцидозом

Respir Medвыпуск PMID 42537817

Год терапии элексакафтором/тезакафтором/ивакафтором (ETI) у детей 6–11 лет с муковисцидозом дал прирост ОФВ1 на 4,8% и индекса массы тела на 0,68 кг/м². Реже стали обострения, госпитализации и курсы антибиотиков. Ранее эффективность ETI у детей этой возрастной группы в реальной практике не была описана.

Лонгитюдное наблюдение: 70 детей, сопоставление данных до терапии и через год. 57% гомозиготны по F508del, 44% ранее не получали CFTR-модуляторы.

Прирост ОФВ1 и ИМТ был значимым только у гомозигот по F508del, наивных к терапии и детей с исходным ОФВ1 ниже 80%. У остальных подгрупп лёгочная функция значимо не изменилась.

Что это значит для практики

Ожидайте наибольшего прироста ОФВ1 у наивных детей с двумя мутациями F508del или сниженной функцией лёгких.

Оригинальная публикация

Real-world efficacy, safety and heterogenicity of efficacy of elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor in younger children (6-11 years old) with cystic fibrosis.

Shahid Sheikh, Melissa Holtzlander, Mariah Eisner, Courtney Gelpi, Sabrina Palacios и др.

Журнал
Respir Med, октябрь 2026
PMID
42537817
DOI
10.1016/j.rmed.2026.109063
Поделиться:TelegramWhatsAppVK

Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.

Все статьи →

Другие разделы дайджеста