Бронхоэктазы у четверти пациентов с первичными иммунодефицитами
J Clin Immunolвыпуск PMID 42414785
Бронхоэктазы выявлены у 27% пациентов с генетически подтверждёнными первичными иммунодефицитами (IEI) и связаны с пятикратным ростом смертности — 15% против 3%. Знание групп риска позволяет направить усилия на раннюю лёгочную диагностику.
Одноцентровое поперечное срез-исследование: 131 пациент из проспективной когти NIH, 31 вариант IEI, всем выполняли секвенирование экзома/генома и КТ грудной клетки.
Независимые предикторы бронхоэктазов: возраст на момент первой КТ (aOR 1,04 за год), преимущественно антительные дефициты (aOR 5,8), комбинированные иммунодефициты (aOR 4,3) и болезни иммунной дисрегуляции (aOR 7,6). У пациентов с бронхоэктазами хуже все показатели функции лёгких.
Что это значит для практики
У пациентов с IEI из групп риска не откладывайте КТ грудной клетки и активно ищите бронхоэктазы.
Оригинальная публикация
Bronchiectasis in Inborn Errors of Immunity: Prevalence, Predictors, and Cardiopulmonary Complications in a Genetically Characterized Cohort.
Diana Marangu-Boore, Katherine Myint-Hpu, Esther Kang, Luigi D Notarangelo, Ottavia M Delmonte и др.
- Журнал
- J Clin Immunol, июль 2026
- PMID
- 42414785
- DOI
- 10.1007/s10875-026-02044-8
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- После излечения от туберкулёза: у 60% сохраняется лёгочная инвалидизация
Public Health Action ·
- Резкое отключение НИВ при ХОБЛ проигрывает постепенному снижению
Monaldi Arch Chest Dis ·