Агенезия альвеолярных капилляров: 86% смертности у новорождённых несмотря на ЭКМО
Pediatr Resвыпуск PMID 42373853
АД альвеолярных капилляров с аномальным расположением лёгочных вен (ACD/MPV) убивает 86,2% заболевших новорождённых, даже несмотря на ЭКМО, которую получали 63,8% детей. Авторский посыл: при рефрактерной лёгочной гипертензии у новорождённого нужно рано думать об ACD/MPV, чтобы не затягивать бесперспективную интенсивную терапию.
Ретроспективный когортный анализ базы Pediatric Health Information System: 58 новорождённых с ACD/MPV за 2016–2025 годы, крупнейшая серия в США.
Врождённые аномалии были у 91% детей, чаще всего сердечно-сосудистые. Генетическое тестирование документировано лишь у 43%, биопсия — у половины: диагностику часто проводят поздно или не полностью. Исследование ретроспективное, коды МКБ-10 могли пропускать и гипер-, и гиподиагностику.
Что это значит для практики
У новорождённого с рефрактерной лёгочной гипертензией рано направляйте на генетическое тестирование и обсуждаете биопсию лёгкого для исключения ACD/MPV.
Оригинальная публикация
Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins in neonates: a multicenter cohort study.
Prithvi Sendi, Paul Martinez, Kaitlin Kobaitri, Balagangadhar R Totapally
- Журнал
- Pediatr Res, июнь 2026
- PMID
- 42373853
- DOI
- 10.1038/s41390-026-05265-0
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- Тозоракимаб снизил частоту обострений ХОБЛ на треть
N Engl J Med ·
- АГЖП-1 у пациентов с ожирением реже обостряли астму, чем другие препараты для снижения веса
Expert Rev Respir Med ·
- Капли будесонида работают как гормоны внутрь при полипозном риносинусите
World Allergy Organ J ·
- Йога и тай-цзи обогнали обычную ЛФК при ХОБЛ, но без явного лидера
Front Med (Lausanne) ·