Агенезия альвеолярных капилляров: 86% смертности у новорождённых несмотря на ЭКМО
Pediatr Resвыпуск PMID 42373853
АД альвеолярных капилляров с аномальным расположением лёгочных вен (ACD/MPV) убивает 86,2% заболевших новорождённых, даже несмотря на ЭКМО, которую получали 63,8% детей. Авторский посыл: при рефрактерной лёгочной гипертензии у новорождённого нужно рано думать об ACD/MPV, чтобы не затягивать бесперспективную интенсивную терапию.
Ретроспективный когортный анализ базы Pediatric Health Information System: 58 новорождённых с ACD/MPV за 2016–2025 годы, крупнейшая серия в США.
Врождённые аномалии были у 91% детей, чаще всего сердечно-сосудистые. Генетическое тестирование документировано лишь у 43%, биопсия — у половины: диагностику часто проводят поздно или не полностью. Исследование ретроспективное, коды МКБ-10 могли пропускать и гипер-, и гиподиагностику.
Что это значит для практики
У новорождённого с рефрактерной лёгочной гипертензией рано направляйте на генетическое тестирование и обсуждаете биопсию лёгкого для исключения ACD/MPV.
Оригинальная публикация
Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins in neonates: a multicenter cohort study.
Prithvi Sendi, Paul Martinez, Kaitlin Kobaitri, Balagangadhar R Totapally
- Журнал
- Pediatr Res, июнь 2026
- PMID
- 42373853
- DOI
- 10.1038/s41390-026-05265-0
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- После излечения от туберкулёза: у 60% сохраняется лёгочная инвалидизация
Public Health Action ·
- Резкое отключение НИВ при ХОБЛ проигрывает постепенному снижению
Monaldi Arch Chest Dis ·