Прогрессирующий лёгочный фиброз: нинтеданиб одобрен, фиброз нарастает вне ИЛФ
Eur Respir Jвыпуск PMID 42276742
У значительной части пациентов с фиброзирующими ИЛЗ вне ИПФ развивается прогрессирующий фенотип (PPF), сопоставимый с ИПФ по течению и смертности. В 2022 году нинтеданиб получил условную рекомендацию для лечения PPF: в исследовании III фазы он вдвое снизил падение ФЖЕЛ за год. В 2025 году показал эффект и нерандомиласт, есть данные о пирафенидоне.
Основой служит обзор текущих данных по PPF: концепция закреплена после испытания нинтеданиба III фазы и международных рекомендаций 2022 года.
Стандартная терапия — мониторинг, элиминация антигена, глюкокортикоиды и иммуносупрессия — прогрессию не останавливает. Раннее распознавание PPF определяет шанс вовремя начать антифибротик и обсудить трансплантацию лёгких.
Что это значит для практики
У пациентов с фиброзирующими ИЛЗ активно отслеживайте снижение ФЖЕЛ и симптомы, чтобы вовремя заподозрить PPF и начать антифибротическую терапию.
Оригинальная публикация
Progressive pulmonary fibrosis: a state-of-the-art review.
Vincent Cottin, Kevin Brown, Kevin R Flaherty, Martin Kolb, David A Lynch и др.
- Журнал
- Eur Respir J, июнь 2026
- PMID
- 42276742
- DOI
- 10.1183/13993003.01557-2025
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- Тозоракимаб снизил частоту обострений ХОБЛ на треть
N Engl J Med ·
- HIIT не превзошёл стандартную лёгочную реабилитацию при фиброзирующем ИЛЗ
Am J Respir Crit Care Med ·