Семейный лёгочный фиброз: 13% случаев, быстрое падение ФЖЕЛ
Ann Am Thorac Socвыпуск PMID 42225597
Каждый восьмой случай фиброзирующего ИЛЗ в канадском регистре — семейный, и болезнь у таких пациентов прогрессирует быстрее. Годовое снижение ФЖЕЛ% у них значимо больше, чем при спорадическом ИЛЗ, при схожей выживаемости без трансплантации.
В многоцентровой регистр вошли 5375 пациентов с фиброзирующим ИЛЗ; 719 (13%) имели семейный анамнез — два и более заболевших родственника. В группе ИПФ, фиброзного гиперчувствительного пневмонита и неклассифицируемого ИЛЗ семейные случаи были моложе, чаще у женщин и у некурящих.
На рентген-когорте (1519 пациентов) при семейном фиброзе чаще встречалась картина обычной интерстициальной пневмонии. Выживаемость без трансплантации между группами не различалась.
Что это значит для практики
Активно спрашивайте каждого пациента с фиброзирующим ИЛЗ о случаях болезни у родственников — это маркер более агрессивного течения.
Оригинальная публикация
Clinical and Radiologic Characteristics of Familial Pulmonary Fibrosis.
Amanda Grant-Orser, Daniel-Costin Marinescu, Cameron J Hague, Nestor L Muller, Darra T Murphy и др.
- Журнал
- Ann Am Thorac Soc, июнь 2026
- PMID
- 42225597
- DOI
- 10.1093/annalsats/aaoag145
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- После излечения от туберкулёза: у 60% сохраняется лёгочная инвалидизация
Public Health Action ·
- Резкое отключение НИВ при ХОБЛ проигрывает постепенному снижению
Monaldi Arch Chest Dis ·