Семейный лёгочный фиброз: 13% случаев, быстрое падение ФЖЕЛ
Ann Am Thorac Socвыпуск PMID 42225597
Каждый восьмой случай фиброзирующего ИЛЗ в канадском регистре — семейный, и болезнь у таких пациентов прогрессирует быстрее. Годовое снижение ФЖЕЛ% у них значимо больше, чем при спорадическом ИЛЗ, при схожей выживаемости без трансплантации.
В многоцентровой регистр вошли 5375 пациентов с фиброзирующим ИЛЗ; 719 (13%) имели семейный анамнез — два и более заболевших родственника. В группе ИПФ, фиброзного гиперчувствительного пневмонита и неклассифицируемого ИЛЗ семейные случаи были моложе, чаще у женщин и у некурящих.
На рентген-когорте (1519 пациентов) при семейном фиброзе чаще встречалась картина обычной интерстициальной пневмонии. Выживаемость без трансплантации между группами не различалась.
Что это значит для практики
Активно спрашивайте каждого пациента с фиброзирующим ИЛЗ о случаях болезни у родственников — это маркер более агрессивного течения.
Оригинальная публикация
Clinical and Radiologic Characteristics of Familial Pulmonary Fibrosis.
Amanda Grant-Orser, Daniel-Costin Marinescu, Cameron J Hague, Nestor L Muller, Darra T Murphy и др.
- Журнал
- Ann Am Thorac Soc, июнь 2026
- PMID
- 42225597
- DOI
- 10.1093/annalsats/aaoag145
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- Тозоракимаб снизил частоту обострений ХОБЛ на треть
N Engl J Med ·
- АГЖП-1 у пациентов с ожирением реже обостряли астму, чем другие препараты для снижения веса
Expert Rev Respir Med ·
- Капли будесонида работают как гормоны внутрь при полипозном риносинусите
World Allergy Organ J ·
- Йога и тай-цзи обогнали обычную ЛФК при ХОБЛ, но без явного лидера
Front Med (Lausanne) ·