Лёгочная гипертензия при ИЗЛ: терапия ассоциирована с лучшей выживаемостью
Eur Respir Jвыпуск PMID 41887671
При лёгочной гипертензии на фоне интерстициальных болезней лёгких (ILD-PH) отсутствие специфической терапии и PVR >5 WU независимо предсказывали смерть или трансплантацию в течение года. Это подтверждает прогностическую роль 6MWD, функционального класса WHO и PVR, впервые — при CPFE-синдроме.
Проанализированы 581 пациент из проспективной когорты HYPID и французского национального регистра лёгочной гипертензии за 2007–2022 годы.
Медиана выживаемости без трансплантации — 17 месяцев. Терапия была оф-лейбл у 37% пациентов, а связь с лучшим исходом получена в наблюдательных данных, без рандомизации.
Что это значит для практики
Не отказывайте пациентам с ILD-PH в направлении к фтизиатру-пульмонологу для обсуждения специфической терапии: оф-лейбл лечение ассоциировано с лучшим прогнозом.
Оригинальная публикация
Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry.
Rémi Diesler, Ségolène Turquier, Martine Reynaud-Gaubert, François Lestelle, Thomas Lacoste-Palasset и др.
- Журнал
- Eur Respir J, август 2026
- PMID
- 41887671
- DOI
- 10.1183/13993003.02233-2025
Материал — краткий пересказ научной публикации для врачей. Он не заменяет чтение оригинала, не является клинической рекомендацией или медицинской услугой. Решения о лечении принимает лечащий врач.
Ещё по специальности «Пульмонология»
Все статьи →- Тозоракимаб снизил частоту обострений ХОБЛ на треть
N Engl J Med ·
- HIIT не превзошёл стандартную лёгочную реабилитацию при фиброзирующем ИЛЗ
Am J Respir Crit Care Med ·